Если детей, гомозиготных по гену фенилкетонурии, с первых дней жизни растят на диете с низким содержанием фенилаланина, болезнь не развивается
Вопрос пользователя
Если детей, гомозиготных по гену фенилкетонурии, с первых дней жизни растят на диете с низким содержанием фенилаланина, болезнь не развивается. От браков таких людей со здоровыми гомозиготными супругами обычно рождаются здоровые гетерозиготные дети. Однако известно немало случаев, когда у женщин, выросших на диете и вышедших замуж за здоровых гомозиготных мужчин, все дети были умственно отсталыми. Чем это можно объяснить?
Ответ эксперта
Нервная система взрослого человека устойчива к токсичным продуктам обмена фенилаланина, поэтому взрослые обычно не придерживаются диеты с низким содержанием этой аминокислоты. Если беременная женщина не соблюдает диету, продукты обмена фенилаланина проникают через плаценту и нарушают развитие нервной системы плода. Поэтому необходимо с самого начала беременности соблюдать диету.
